什么是尖端扭转型室性心动过速?

什么是尖端扭转型室性心动过速?
早在1966年Dessertenne首先系统地描述了这种发作时ORS波群形态多变、主波方向沿等电位线向上或向下波动而近似扭转的独特心电图表现，并命名为尖端扭转型室性心动过速。其心电图特征包括:心动过速发生时ORS综合波的极性呈时相性改变，ORS电轴每5~20次心搏后突然改变方向，以基线为轴扭转180°，经3~5秒可再次回到原方向，如此反复转。②常由落在延长T-U波上的舒张晚期室性期前收缩所诱发。③常能自动终止。④发作时心室率在160~280次/分，常在220次1分左右。⑤部分患者有Q-T间期延长，并伴巨大U波。ORS宽大畸形的心室波群，波幅并不固定，经常变化。尖端扭转型室性心动过速是一类特殊类型的快速性室性心律失常，主要是在原发或继发性0-T间期延长(LOTS)的基础上发生，随着对尖端扭转型室性心动过速的进一步认识，从发病机制上将原发性0-T间期延长综合征分为如下三个类型:1型(药物性或间歇性依赖性LOTS):主要发生在药物、低钾、低镁或明显心动过缓的基础上，O-T间期明显延长，并与明显的长R-R间期有关，其发病机制与心室复极障碍、触发活动、多发性折返或早期后除极有关。Ⅱ型(先天性LQTS或肾上腺素能依赖性LOTS):可自婴儿时期甚或到成年才发病，本型发病机制与心室交感神经张力不平衡或与延迟后除极的触发活动有关。亚型(短联律间期室性期前收缩所致尖端扭转型室性心动过速或O-T间期不延长的多型性室性心动过速):该型室性期前收缩的联律间期通常为280~320毫秒之间，发病机制与触发活动(早期后除极)有关。
继发性尖端扭转型室性心动过速的病因很多，主要是通过各种外部因素直接或间接作用于钠、钾离子通道所致，常见病因有:心律失常，如先天性长O-T间期综合征、Brugada综合征、特发性室颤、严重缓慢性心律失常(尤指完全性或高度房室传导阻滞)等。②药物，包括抗心律失常药物(长期应用I类、Ⅲ类抗心律失常药物，如奎尼丁、索他洛尔、胺碘酮等)、抗生素(如大环内酯类、喹诺酮类)及其他(如肠胃动力药、精神类药物、有机磷、可卡因等)。③其他疾病，如颅内病变、严重心动过缓、电解质紊乱(低钾、低镁等)。尖端扭转型室性心动过速的发生机制包括自律性增强和折返两种机制。通过以上机制的分析，部分患者有可控制的因素，但有部分患者可能就是先天性的，这种心律失常的发生往往是致命的，而且时间非常的短暂，临床上常常表现为晕厥和心脏性猝死，住院期间遇见此类患者应立即抢救，在药物不能转复窦律的情况下，电除颤是最佳且最有效的选择。停用所有对心脏有影响的药物(包括抗精神抑郁药、抗心律失常药如索他洛尔、吩噻嗪类)，纠正电解质紊乱(特别是钾和镁的紊乱),以及稳定心脏电生理，必要时安装起搏器，利用心房超速起搏来纠治。目前针对这种先天性的原因导致的尖端扭转型室速没有更好的解决办法，可能安装ICD对患者是来说是相对安全的。